🧬 氨基酸代谢

氨基酸代谢

从脱氨基到鸟氨酸循环，系统掌握氨基酸分解代谢和个别氨基酸的代谢特点。

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免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。

📊 学习进度

9个知识模块
预计学习时间：35分钟

01 氨基酸代谢概况

❓ 氨基酸代谢库

外源性（食物蛋白质消化吸收）+ 内源性（组织蛋白分解+体内合成）

食物蛋白质

↓ 消化吸收

氨基酸代谢库

↑ ↓

组织蛋白分解

体内合成

❓ 氨基酸代谢的主要途径
  • 脱氨基作用（主要）
  • 脱羧基作用
  • 羟化作用
❓ 氨基酸代谢的共同产物

α-酮酸

进入糖代谢/脂代谢

NH₃

进入尿素循环

CO₂

排出体外

❓ 氮平衡
⚖️

零氮平衡

摄入氮 = 排出氮（正常成人）

⬆️

正氮平衡

摄入氮 > 排出氮（儿童/孕妇/恢复期）

⬇️

负氮平衡

摄入氮 < 排出氮（饥饿/严重疾病）

02 氨基酸脱氨基作用

❓ 转氨基作用

反应式：

氨基酸 + α-酮酸 ⇌ 新的α-酮酸 + 新的氨基酸

特点

可逆反应

辅酶

磷酸吡哆醛（B₆）

🏥 临床应用：转氨酶（ALT/AST）用于肝功能/心肌损伤检测
❓ ALT/GPT

丙氨酸转氨酶

  • 主要存在于肝脏
  • 肝损伤时血清ALT↑↑
  • 特异性优于AST
❓ AST/GOT

天冬氨酸转氨酶

  • 存在于心肌/肝脏/骨骼肌
  • 心肌梗死时AST↑
  • AST/ALT比值用于肝病鉴别
❓ 联合脱氨基

转氨基 + 氧化脱氨基

💡 特点：
  • 主要在肝脏进行
  • 是体内脱氨基的主要途径
  • 效率高，可逆

03 氨的代谢

❓ 氨的来源（三来源）

① 氨基酸脱氨基（主要）

② 肠道吸收

肠道细菌尿素酶分解尿素产生NH₃

③ 肾脏产生

谷氨酰胺在肾小管水解产生NH₃

❓ 氨的去路（四去路）

① 在肝脏合成尿素（主要）

② 合成非必需氨基酸/其他含氮物

③ 以NH₄⁺形式排出（肾）

④ 合成谷氨酰胺

❓ 氨的毒性

⚠️ 高血氨危害

  • 易透过血脑屏障
  • 与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸
  • 消耗TCA中间物 → ATP↓
  • 引起脑水肿、肝性脑病
❓ 氨的转运方式

① 丙氨酸-葡萄糖循环

肌肉→肝脏

肌肉蛋白质分解→丙氨酸→肝脏→尿素+葡萄糖→肌肉

② 谷氨酰胺

脑/肌肉→肝/肾

无毒的NH₃转运形式

04 鸟氨酸循环（尿素循环）

❓ 鸟氨酸循环基本信息

部位

肝脏线粒体+胞液

产物

1分子尿素

💡 尿素特点：
  • 含2个氮原子
  • 消耗4个高能磷酸键
  • 无毒，水溶性高
❓ 鸟氨酸循环原料

2分子NH₃ + 1分子CO₂

氮源1：游离氨（线粒体）

氮源2：天冬氨酸（胞液）

碳源：CO₂

❓ 关键酶（最重要！）
氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）
💡 CPS-I特点：
  • 限速酶
  • 位于线粒体
  • 需N-乙酰谷氨酸激活
  • 需Mg²⁺、ATP
🏥 临床：CPS-I缺乏→高氨血症
❓ 循环过程（5步酶促反应）
1 CPS-I：氨基甲酰磷酸合成（线粒体）
2 OTC：鸟氨酸转氨甲酰酶（线粒体）
3 ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶（胞液）
4 ASL：精氨酸代琥珀酸裂解酶（胞液）
5 精氨酸酶：水解生成尿素（胞液）

05 个别氨基酸代谢

❓ 氨基酸脱羧基作用

氨基酸 + → 胺 + CO₂

酶

氨基酸脱羧酶

辅酶

磷酸吡哆醛（B₆）

❓ γ-氨基丁酸(GABA)

来源

谷氨酸脱羧

功能

抑制性神经递质

🏥 临床：GABA缺乏→癫痫
❓ 组胺

组氨酸脱羧生成

功能：血管扩张、胃酸分泌、炎症反应、过敏反应

❓ 5-羟色胺(5-HT)

色氨酸羟化+脱羧生成

血管收缩

血小板聚集

情绪调节

睡眠-觉醒

06 一碳单位代谢

❓ 一碳单位定义

某些氨基酸代谢过程中产生的含一个碳原子的基团

-CH₃（甲基） / -CH₂（亚甲基） / -CH=（次甲基） / -CHO（甲酰基）

❓ 一碳单位的载体
四氢叶酸（FH₄）
💡 记忆："四叶草载一碳"
❓ 一碳单位来源氨基酸

丝、甘、组、色

Ser / Gly / His / Trp

❓ 一碳单位功能

① 嘌呤/嘧啶合成

提供碳原子

② SAM合成（甲基供体）

🏥 临床：维生素B₁₂/叶酸缺乏→DNA合成障碍→巨幼红细胞贫血

07 含硫氨基酸代谢

❓ 甲硫氨酸循环

甲硫氨酸 → SAM → S-腺苷同型半胱氨酸 → 同型半胱氨酸 → 甲硫氨酸

❓ SAM（S-腺苷甲硫氨酸）
活性甲基供体

参与反应：甲基化DNA/蛋白质/神经递质/磷脂

❓ 同型半胱氨酸

心血管疾病风险标志物

💡 降低方法：
  • 维生素B₆
  • 维生素B₁₂
  • 叶酸

08 芳香族氨基酸代谢

❓ 苯丙氨酸代谢

苯丙氨酸 → 酪氨酸

酶：苯丙氨酸羟化酶（需BH₄辅酶）

❓ 苯丙酮尿症(PKU)

⚠️ 苯丙氨酸羟化酶缺乏

  • 苯丙酮酸堆积
  • 智力发育障碍
  • "鼠尿味"尿液

治疗：低苯丙氨酸饮食

❓ 酪氨酸代谢途径

酪氨酸 → 多巴 → 多巴胺 → 去甲肾上腺素 → 肾上腺素

🏥 临床：
  • 帕金森病：多巴胺缺乏
  • 白化病：酪氨酸酶缺乏
  • 尿黑酸症：尿黑酸氧化酶缺乏

09 支链氨基酸代谢

❓ 支链氨基酸(BCAA)

缬、亮、异亮（Val/Leu/Ile）

主要在肌肉代谢

生酮+生糖氨基酸

❓ 枫糖尿症

⚠️ 支链α-酮酸脱氢酶缺乏

  • 支链α-酮酸堆积
  • 尿液有枫糖味
  • 智力发育障碍
❓ 肝性脑病时BCAA/AAA比值
🏥 肝性脑病时：BCAA/AAA比值↓
  • BCAA↓（肌肉蛋白分解↓）
  • AAA↑（肝脏灭活↓）
  • 治疗：补充BCAA可纠正

📝 真题练习

【真题】体内氨代谢的主要去路
💡 在肝脏合成尿素
【真题】鸟氨酸循环的限速酶
💡 氨基甲酰磷酸合成酶I (CPS-I)
【真题】肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式
💡 嘌呤核苷酸循环（通过AMP脱氨）
【真题】一碳单位的载体
💡 四氢叶酸(FH₄)
【真题】SAM的功能
💡 活性甲基供体，参与甲基化反应
【真题】苯丙酮尿症的酶缺陷
💡 苯丙氨酸羟化酶
【真题】ALT主要存在于
💡 肝细胞胞液
【真题】抑制性神经递质
💡 γ-氨基丁酸(GABA)

🔄 快速回顾

鸟氨酸循环限速酶

CPS-I（需N-乙酰谷氨酸激活）

一碳单位载体

四氢叶酸(FH₄)

PKU缺陷酶

苯丙氨酸羟化酶

活性甲基供体

SAM（S-腺苷甲硫氨酸）