支气管扩张症
Bronchiectasis
⚠️
免责声明：
本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。
实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。
❓ 一、病因与发病机制
基本概念：支气管慢性异常扩张的疾病
常见病因：
- 多继发于：
- 支气管肺炎（麻疹/百日咳等）
- 慢性支气管炎
- 肺结核
好发部位：
- 左肺下叶（最常见）
- 干性支扩好发于上叶尖后段（与肺结核有关）
病理生理：
- 支气管壁破坏 + 管腔扩张
- 纤毛清除功能下降
- 反复感染和炎症恶性循环
❓ 二、临床表现
典型症状：
- 长期咳大量脓痰（"痰盂"）
- 反复咯血（50-70%患者）
- 杵状指（常见并发症）
📝 重要特点
- 咯血量与疾病严重程度不完全相关
- 干性支扩：以反复咯血为唯一症状，无大量脓痰
体征：
- 固定持久的湿啰音（特征性体征）
- 杵状指
- 慢性病容、贫血（长期咯血）
❓ 三、诊断与鉴别诊断
1. 临床诊断：
- 长期咳嗽、咳大量脓痰史
- 反复咯血
- 固定湿啰音
- 杵状指
2. 金标准检查——HRCT（2018考研）
典型影像学表现：
- 多发薄壁囊腔
- 管壁增厚呈双轨征
- 部分可见液平
- 印戒征（支气管扩张特征）
- 卷发征
3. 鉴别诊断：
2018考研真题：可能、最可能诊断支扩
- 慢性支气管炎：咳嗽咳痰，无大量脓痰
- 肺脓肿：高热、咳大量脓臭痰
- 肺结核：低热、盗汗等结核中毒症状
❓ 四、治疗
1. 脓痰处理：
- 清除分泌物：
- 雾化吸入高渗生理盐水或乙酰半胱氨酸
- 体位引流：头低臀部抬高
- ⚠️ 排痰不宜过快，以防窒息
2. 咯血处理：
📝 咯血治疗原则
咯血量分级：
- 少量：< 100ml/24h
- 中量：100-500ml/24h 或 < 100ml/次
- 大量：> 500ml/24h 或 > 100ml/次（"五一"）
治疗方案：
- 中量咯血：
- 垂体后叶素（血管加压素）
- 酚妥拉明
- 大量咯血（"五一"）：
- 病变弥漫 → 介入栓塞支气管动脉
- 病变局限 → 手术切除
3. 合并急性感染（发热）：
抗感染治疗（2012、2018、2021考研）
经验性抗菌药物选择：
① 无铜绿假单胞菌感染高危因素：
- 针对流感嗜血杆菌
② 有铜绿假单胞菌感染高危因素
记忆口诀："按头窥探：他坐着排稀"
- 高危因素：
- 住院史
- FEV₁ < 30%预计值
- 既往铜绿假单胞菌感染史
- 长期使用激素/抗生素
- 药物选择（按头窥探：他坐着排稀）：
- 按头窥探：头孢他啶/头孢哌酮/头孢吡肟（三四代头孢）
- 他坐着：哌拉西林-他唑巴坦
- 排稀：亚胺培南/美罗培南等碳青霉烯类
- ⚠️ 不选厄他培南（"恶心"）
- 稀：环丙沙星/左氧氟沙星等呼吸喹诺酮
- ⚠️ 不选诺氟沙星（"懦夫"，对铜绿假单胞菌无效）
- 妥布霉素等氨基糖苷类
📝 抗菌药物记忆要点
| 药物类别 | 可用药物 | 禁用药物 |
|---|---|---|
| 碳青霉烯类 | 亚胺培南、美罗培南 | 厄他培南（"恶心"） |
| 喹诺酮类 | 环丙沙星、左氧氟沙星 | 诺氟沙星（"懦夫"） |
4. 手术治疗：
- 病变局限且内科治疗无效
- 反复大咯血且病变局限
- 反复严重感染
❓ 五、杵状指小结（2016考研）
记忆口诀："硬硬吱吱炎炎脓脓没事哎"
常见疾病：
- 硬硬：支气管扩张
- 吱吱：慢性肺脓肿
- 炎炎：慢性脓胸
- 脓脓：亚急性感染性心内膜炎（亚心炎）
- 没事：肝硬化
- 哎：系统性硬化症
- 肺癌
- 间质性肺病
- 法洛四联症
- 炎症性肠病
- 梅毒
机制：
- 慢性缺氧 + 感染/炎症
- 血管扩张、软组织增生
- 指（趾）末端膨大呈鼓槌状
📚 六、总结与考点
高频考点（历年真题）：
- 2018：HRCT为金标准、可能最可能诊断
- 2012、2018、2021：合并急性感染时抗感染治疗
- 2016：杵状指相关疾病
重点记忆：
- 好发部位：左肺下叶
- 干性支扩：上叶尖后段，以咯血为唯一症状
- 固定湿啰音：特征性体征
- HRCT：诊断金标准（印戒征、卷发征）
- 大量咯血：> 500ml/24h 或 > 100ml/次（"五一"）
- 铜绿假单胞菌："按头窥探：他坐着排稀"
- 不选厄他培南（"恶心"）、不选诺氟沙星（"懦夫"）
- 排痰不宜过快，防窒息
鉴别要点：
- 咯血量与病情严重程度不相关
- 干性支扩 vs. 慢性支气管炎
- 支扩 vs. 肺脓肿