一 肥厚型梗阻性心肌病（HCM）
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病因和病理生理是什么？
病因
- 常染色体显性遗传——肌球蛋白等编码基因突变
- 扰乱肌纤维排列（心肌细胞排列紊乱呈漩涡状）
- 心肌对Ca²⁺敏感性增强→增加心律失常、猝死风险
- 横桥释放所需能量增加→心脏舒张功能↓
心脏特点
- 心室明显不对称肥厚：尤其室间隔肥厚（≥15mm），厚度室间隔/左室游离壁＞1.3
- 左室流出道梗阻、心室腔变小、左室舒张末压力↑
- SAM征：收缩期二尖瓣前叶向前移动与室间隔左侧心内膜接触
- 主要导致舒张性心衰（超声心动图E/A＜1）
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临床特点是什么？
症状
- 劳力性呼吸困难（最常见）、胸痛
- 运动低血压、晕厥
- 可有心尖收缩期杂音
- 胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音，常喷射样
杂音影响因素
| 使杂音↑ | 使杂音↓ |
|---|---|
| 强心苷、硝酸酯类（扩静脉→回心血量↓） 站位、Valsalva动作 |
β-R拮抗剂、非二氢吡啶CCB 蹲位、卧位 |
🎯 可能可能最可能：
胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音，可有运动晕厥、家族史
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治疗原则是什么？
药物治疗：
- β-R拮抗剂（首选）、非二氢吡啶CCB、丙吡胺、西苯唑啉
- 心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰
- 禁用强心苷、硝酸酯类（会使杂音增强）
手术治疗：
室间隔切除术、酒精室间隔消融术
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猝死高危因素有哪些？
肥心病是青年运动猝死最常见的原因
猝死高危因素：
- 心尖室壁瘤
- 晕厥
- 室速：持续性室速致血流动力学不稳定史、反复非持续性室速
- 早发家族史
- 心脏骤停史
- LVEF＜50%
- 心脏磁共振广泛钆延迟强化（LGE≥15%左室质量）
- 左室肥厚≥30mm
二 扩张型心肌病（DCM）
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病因和病理生理是什么？
病因
病毒感染致免疫介导的心肌损害、遗传等
心脏特点（大、小、薄、弱）
- 大：各心腔可扩大，左室扩大最早最显著，心界常向两侧扩大，房室瓣反流
- 小：瓣口开放相对减小（总体还是门框大了）
- 薄：室壁变薄
- 弱：心肌收缩能力减弱、室壁运动普遍/弥漫减弱（特征）
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临床特点是什么？
- 起病隐匿
- 左心衰（肺淤血水肿）或全心衰。左心衰发展到全心衰后呼吸困难等肺淤血症状反而会减轻
- 心尖或胸骨左缘4-5肋间收缩期杂音
- 导致收缩性心衰（超声心动图LVEF＜40%）
🎯 可能可能最可能：
心界常向两侧扩大、左心衰或全心衰
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治疗原则是什么？
治疗原则：
- 同慢性心衰，首选β-R拮抗剂（免疫介导患者有抗β1-R抗体→持续激动β1-R致脱敏）
- 伴快速房颤可用强心苷
- 携带高危致病基因为猝死高危、即使其LVEF＞35%也应考虑植入型心律转复除颤器ICD一级预防
肥心病和扩心病均可：
- 猝死：ICD预防
- 房颤等心律失常、栓塞（附壁血栓脱落）
- 病理Q波、ST段压低、T波倒置
- 超声心动图：首选和金标准
三 限制型心肌病 vs 缩窄性心包炎
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如何鉴别限制型心肌病与缩窄性心包炎？
共性：
体循环回流障碍（颈静脉怒张等），心界不大或稍大，舒张性心衰。超声心动图为首选和金标准。
| 特点 | 限制型心肌病 | 缩窄性心包炎 |
|---|---|---|
| 病因 | 淀粉样变等 | 结核、急性非特异性心包炎等 |
| 病理 | 心内膜及心内膜下心肌纤维化（内衣太紧） | 心包粘连增厚、钙化（外套太紧） |
| 体征 | 无奇脉 | 可有奇脉、心包叩击音（特点）、负性心尖搏动、室间隔抖动征 |
| CT/MRI | 心包正常 | 心包增厚、钙化 |
| 治疗 | 药物治疗、心脏移植 | 心包剥离术 |
四 病毒性心肌炎
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临床表现是什么？
前驱感染史（1-3周）
必看主诉：1-3周前驱感染病史（发热、咽痛等上呼吸道感染、消化道症状、皮肤感染等）
注：名字里带"炎"的疾病，考的最多的是急性和急进性：病毒性心肌炎、急性非特异性心包炎、亚甲炎、肾小球肾炎、IgA肾病（1-3天）
主要表现
- 心悸（与体温不相称。一般体温每升高1度心率每分钟可增加12-18次）
- 心律失常，胸痛
- 左心功能不全为主：呼吸困难、肺部湿啰音、S1低、奔马律、心尖部收缩期杂音
- 严重者可休克、钟摆律（酷似心梗）
🎯 可能可能最可能：
1-3周感染病史，随后可胸痛、左心功能不全，心悸与体温不相称
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检查方法有哪些？
金标准
心肌活检（柯萨奇B组病毒等）
其他检查
- 病理Q波，心肌坏死标志物（肌钙蛋白cTn、肌酸激酶同工酶CK-MB）↑
注：病理Q波可见于急性ST段抬高型心梗、急性心肌炎、肥心病、扩心病等
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治疗原则是什么？
治疗原则：
- 卧床休息（最重要）
- 对症治疗：营养心肌、改善心肌代谢
- 心力衰竭治疗：利尿剂、血管扩张剂、ACEI等
- 心律失常治疗：抗心律失常药物
- 禁用强心苷（易中毒，加重心肌损伤）
📝 真题演练
2012N93-95 真题
患者：男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。
查体：P 88次/分，BP 130/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率110次/分，心律不整，心音强弱不等，P2＞A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征(+)，下肢水肿(++)。
❓
93. 该患者最可能的诊断是？
A. 扩张型心肌病
解析：心尖搏动弥散、心界向两侧扩大、心律不整（房颤）、左心衰表现（肺淤血）+ 右心衰表现（颈静脉怒张、肝大、下肢水肿）符合扩张型心肌病。