库欣综合征

高血压是库欣综合征最早出现的临床表现。

皮质醇增多导致水钠潴留、血管反应性增强，从而引起血压升高。

向心性肥胖、满月脸、水牛背：

• 机制：四肢脂肪分解 + 躯干脂肪合成
• 表现：面部圆润、背部脂肪增厚、四肢相对细瘦

多血质外貌：面部潮红、皮肤紫纹

• 皮肤紫纹：腹部、大腿内侧紫红色条纹（最典型）
• 色素沉着：依赖ACTH的库欣综合征可有皮肤色素加深
• 痤疮：面部、背部痤疮增多
• 皮肤变薄：易出现瘀斑

代谢紊乱：

• 低钾碱中毒：见于重型库欣病、异位ACTH综合征、肾上腺皮质癌
• 糖耐量异常或糖尿病：皮质醇拮抗胰岛素作用

骨骼改变：

• 骨质疏松：皮质醇促进骨吸收、抑制骨形成
• 病理性骨折：脊柱、肋骨常见

• 精神异常：抑郁、焦虑、情绪不稳
• 认知功能下降：记忆力减退、注意力不集中
• 睡眠障碍：失眠、昼夜节律紊乱

库欣病是库欣综合征的最常见病因，占70%。

病因：垂体ACTH细胞发生了微腺瘤（占库欣病80%）、大腺瘤、增生。

异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤分泌ACTH。

常见原因：

• 小细胞肺癌（最常见）
• 类癌（支气管类癌、胸腺类癌等）
• 胸腺癌
• 胰腺癌等

异位CRH综合征：垂体以外的肿瘤分泌CRH（促肾上腺皮质激素释放激素），进而刺激垂体分泌ACTH。

此类型罕见。

• 多为单侧病变
• 自主分泌皮质醇，不受ACTH调节
• 血ACTH水平降低（负反馈抑制）
• 影像学：单侧肾上腺肿块，对侧肾上腺萎缩

双侧肾上腺小结节性增生（原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病/PPNAD）：

• 多为色素性结节
• 双侧肾上腺多发小结节

若伴皮肤、乳房、心房黏液瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤，称为Carney综合征。

双侧肾上腺大结节性增生的一种特殊类型。

机制：抑胃肽受体在肾上腺皮质异位表达。

• 餐后：皮质醇分泌增多
• 清晨空腹：皮质醇正常或降低

小剂量地塞米松抑制试验（不能被小剂量地塞米松抑制）。

正常情况下，小剂量地塞米松可抑制皮质醇分泌。

库欣综合征患者皮质醇分泌不被抑制（或抑制不足）。

首选经蝶窦切除肿瘤+短期补激素。

经蝶窦手术切除垂体ACTH腺瘤，术后短期补充糖皮质激素。

垂体放疗。

适用于手术失败或术后复发的患者。

切除双侧肾上腺+终身补激素。

由于术后存在发生Nelson综合征（皮肤色素加深、原有垂体瘤增大）的危险，应监测垂体MRI和血ACTH。

切除患侧肾上腺+较长期补激素（半年-1年或更久）。

单侧腺瘤切除后，对侧肾上腺功能受抑制，需要较长时间恢复，因此需补充激素半年至一年或更久。

肾上腺皮质激素合成阻滞药，如酮康唑。

适用于无法手术或已转移的肾上腺皮质癌患者。

切除双侧肾上腺+终身补激素。