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原发性肾小球疾病

内科学 病理学 ⏱️ 约25分钟
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免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。

一、原发性肾小球疾病概述

❓ 什么是原发性肾小球疾病？

原发性肾小球疾病是指原发病变局限于肾小球，或为肾小球疾病首发的一组疾病。

📊 临床特点：占肾小球疾病的绝大多数，是导致慢性肾脏病（CKD）和终末期肾病（ESRD）的主要原因
  • 病理特点：免疫介导的炎症反应
  • 临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压
  • 预后：部分可进展至肾衰竭
❓ 原发性肾小球疾病的临床分型有哪些？

根据临床表现可分为以下几类：

临床类型 核心特征 常见病理类型
急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、水肿、高血压 急性肾小球肾炎
急进性肾炎综合征 急性进展 + 肾功能恶化 新月体肾炎
肾病综合征 "三高一低" 微小病变、膜性肾病等
无症状性血尿/蛋白尿 无症状、肾功能正常 IgA肾炎、系膜增生性肾炎
慢性肾炎综合征 病情迁延、缓慢进展 多种病理类型

二、急性肾小球肾炎

❓ 急性肾小球肾炎的临床特点是什么？

急性肾小球肾炎简称"急性肾炎"，以急性肾炎综合征为主要表现：

💡 前驱感染：β溶血性链球菌感染后1-3周发病
• 呼吸道感染 → 7-20天
• 皮肤感染 → 14-28天
临床表现 特点 发生率
血尿 肉眼血尿（洗肉水样）或镜下血尿 90%以上
水肿 晨起眼睑水肿，下肢凹陷性水肿 80-90%
高血压 轻中度血压升高 60-70%
蛋白尿 轻中度蛋白尿（<3.5g/24h） 90%以上
肾功能异常 一过性肾功能减退 30-50%
❓ 急性肾炎的病理特征是什么？

急性肾炎的病理类型主要为毛细血管内增生性肾小球肾炎：

  • 光镜：肾小球体积增大，细胞数增多（内皮细胞和系膜细胞增生）
  • 免疫荧光：IgG和C3呈颗粒状沉积（"星空状"沉积）
  • 电镜：上皮下"驼峰状"电子致密物沉积（特征性改变）
📝 真题考点

"驼峰状"沉积是急性肾炎的特征性电镜改变，常出现在病程1-2周，6-8周后消退

❓ 如何诊断和治疗急性肾炎？

诊断标准：

  1. 前驱链球菌感染史
  2. 急性肾炎综合征临床表现
  3. 血清C3下降（特征性改变），8周内自行恢复
  4. 伴或不伴ASO升高
📝 鉴别诊断：需与急进性肾炎、IgA肾炎、系统性红斑狼疮等鉴别

治疗原则：

  • 休息：急性期需卧床休息
  • 饮食：低盐、低蛋白、限制水摄入
  • 对症治疗：利尿、降压、抗感染
  • 预后：儿童预后好，成人需长期随访

三、急进性肾炎

❓ 什么是急进性肾炎？

急进性肾炎是以急性肾功能衰竭为特征的危重肾脏疾病：

📊 诊断标准：急性肾炎综合征 + 肾功能急剧恶化 + 短期内进展至尿毒症
  • 病理特征：新月体形成（>50%肾小球）
  • 临床特点：进展迅速，数周至数月进展至ESRD
  • 治疗：强化免疫抑制（甲泼尼龙冲击+环磷酰胺）+ 血浆置换
⚠️ 紧急性：一旦怀疑，应立即肾穿刺明确诊断并开始治疗，每延迟一天，预后都会显著恶化
❓ 急进性肾炎的分型有哪些？

根据免疫病理分为三型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型）：

分型 免疫荧光 常见病因 治疗特点
Ⅰ型 线性IgG沉积（抗GBM型） Goodpasture综合征 血浆置换首选
Ⅱ型 颗粒状IgG和C3沉积（免疫复合物型） SLE、紫癜性肾炎 免疫抑制为主
Ⅲ型 少或无免疫沉积（寡免疫型） ANCA相关性血管炎 免疫抑制+血浆置换
💡 记忆口诀：
• Ⅰ型：线性（"一条线"）
• Ⅱ型：颗粒状（"满天星"）
• Ⅲ型：寡免疫（"空空如也"）

四、肾病综合征

❓ 肾病综合征的诊断标准是什么？

肾病综合征的"三高一低"是考试的必考点：

📊 诊断标准（需满足以下条件）：
1. 大量蛋白尿：>3.5g/24h
2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L
• 前两项为必备条件
3. 水肿
4. 高脂血症
📝 病理生理：大量蛋白尿 → 低白蛋白血症 → 血浆胶体渗透压下降 → 水肿
❓ 肾病综合征的常见病理类型有哪些？

不同病理类型在临床表现和治疗上有显著差异：

📖 微小病变型肾病（MCD）
  • 特点：儿童最常见的肾病综合征病理类型
  • 临床表现：典型肾病综合征，镜下血尿少
  • 病理：光镜正常，电镜上皮细胞足突融合
  • 治疗：对激素敏感，预后好
  • 复发：容易复发，但反复复发仍预后良好
激素敏感 预后良好
📖 系膜增生性肾小球肾炎
  • 特点：我国常见的肾病综合征病理类型
  • 病理：系膜细胞和基质增生
  • 亚型：IgA肾病（IgA沉积）和非IgA肾病
  • 治疗：激素+细胞毒药物
我国常见 易复发
📖 膜性肾病
  • 特点：成人最常见的肾病综合征病理类型
  • 病理：基底膜增厚，上皮下免疫复合物沉积
  • 电镜：基底膜外侧电子致密物沉积
  • 治疗：激素+细胞毒药物，部分可自发缓解
  • 预后：易并发血栓（尤其是肾静脉血栓）
成人常见 易血栓
📖 膜增生性肾小球肾炎
  • 特点：预后较差的病理类型
  • 病理：系膜细胞增生、基底膜增厚、系膜插入（"双轨征"）
  • 分型：Ⅰ型（免疫复合物型）、Ⅱ型（致密物沉积病）
  • 治疗：效果差，易进展至ESRD
预后差 易进展

五、IgA肾炎

❓ IgA肾炎的临床特点是什么？

IgA肾炎是最常见的原发性肾小球疾病，临床表现多样化：

📊 发病特点：
• 青少年男性多见
• 上呼吸道感染后发作性肉眼血尿
• 可伴蛋白尿、高血压
  • 病理特征：免疫荧光示系膜区IgA沉积（特征性改变）
  • 临床特点：反复发作性肉眼血尿
  • 预后：20-30%进展至ESRD
📝 真题考点

上感后1-3天出现肉眼血尿 → 首选考虑IgA肾炎

（急性肾炎是上感后1-3周，注意区别！）

六、无症状性血尿/蛋白尿

❓ 什么是无症状性血尿/蛋白尿？

无症状性血尿/蛋白尿是指无症状、肾功能正常的血尿和/或蛋白尿：

  • 无症状性血尿：镜下血尿为主，多见于IgA肾炎、薄基底膜肾病
  • 无症状性蛋白尿：轻度蛋白尿（<1g/24h），多见于早期肾小球疾病
  • 管理：定期随访，无需特殊治疗
💡 随访要点：每3-6个月复查尿常规、肾功能、血压

七、慢性肾小球肾炎

❓ 慢性肾炎的临床特点是什么？

慢性肾炎是一组以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现的疾病：

📊 诊断标准：
• 病情迁延（>1年）
• 有不同程度的蛋白尿和血尿
• 可有高血压、水肿、肾功能减退
• 排除继发性肾炎
  • 病理类型：多种病理类型（系膜增生、膜性、膜增生等）
  • 临床表现：多样性，可无症状或表现为大量蛋白尿、高血压
  • 预后：缓慢进展至ESRD

八、本章总结

💡 核心要点回顾：
1. 急性肾炎：前驱感染 + "三高一低" + C3下降 + 驼峰状沉积
2. 急进性肾炎：新月体 + 三型分类 + 需紧急治疗
3. 肾病综合征：大量蛋白尿（>3.5g/24h）+ 低白蛋白血症（<30g/L）
4. IgA肾炎：上感后1-3天肉眼血尿 + 系膜区IgA沉积
5. 慢性肾炎：病情迁迁 + 缓慢进展
📝 快速自测题
Q1：急性肾炎的特征性病理改变是？

A. 新月体形成
B. 驼峰状沉积 ✅
C. 系膜区IgA沉积
D. 基底膜双轨征

💡 答案：B。驼峰状沉积是急性肾炎的特征性电镜改变。
Q2：肾病综合征的诊断必须具备的条件是？

A. 大量蛋白尿 + 水肿
B. 大量蛋白尿 + 低白蛋白血症 ✅
C. 水肿 + 高脂血症
D. 蛋白尿 + 血尿

💡 答案：B。肾病综合征诊断的必备条件是大量蛋白尿（>3.5g/24h）和低白蛋白血症（<30g/L）。
Q3：上呼吸道感染后1-3天出现肉眼血尿，首选考虑？

A. 急性肾小球肾炎
B. IgA肾炎 ✅
C. 急进性肾炎
D. 慢性肾炎急性发作

💡 答案：B。IgA肾炎的特点是上感后1-3天出现肉眼血尿（急性肾炎是1-3周）。
Q4：成人最常见的肾病综合征病理类型是？

A. 微小病变型肾病
B. 膜性肾病 ✅
C. 系膜增生性肾炎
D. 膜增生性肾炎

💡 答案：B。膜性肾病是成人最常见的肾病综合征病理类型，而微小病变是儿童最常见的。
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