胆色素代谢
掌握胆红素的来源、转运、肝内转化及黄疸的分类机制。
📊 学习进度
6个知识模块01 胆色素概述
胆红素
胆绿素
胆素原
胆素
主要来自铁卟啉化合物的分解
① 血红蛋白（80-85%）
衰老红细胞破坏释放
② 其他铁卟啉蛋白（15-20%）
肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶、过氧化物酶
02 胆红素的生成与转运
血红蛋白
↓ 血红素加氧酶
胆绿素
↓ 胆绿素还原酶
胆红素（未结合/间接）
胆红素-白蛋白复合物
• 胆红素与血浆白蛋白结合运输
• 不能透过肾小球（不出现于尿中）
• 某些药物（磺胺类）可竞争白蛋白结合位点
03 胆红素在肝中的转化
摄取方式
特异性受体介导的内吞
转运
与配体蛋白（Y蛋白、Z蛋白）结合
反应式：
胆红素 + 2UDP-葡萄糖醛酸 → 葡萄糖醛酸胆红素（双酯）+ 2UDP
未结合胆红素（间接胆红素）
- • 脂溶性，有毒
- • 与白蛋白结合
- • 不能透过肾小球
- • Van den Bergh反应：间接阳性
结合胆红素（直接胆红素）
- • 水溶性，无毒
- • 与葡萄糖醛酸结合
- • 能透过肾小球（尿中可出现）
- • Van den Bergh反应：直接阳性
结合胆红素
↓ 主动转运
胆汁
↓ 随胆汁排入肠道
肠道
04 胆红素的肠肝循环
结合胆红素
↓ 肠菌作用（脱葡萄糖醛酸基、还原）
胆素原（中胆素原、粪胆素原）
↓ 大部分（80%）
胆素（粪胆素）
随粪便排出（使粪便呈棕黄色）
↓ 小部分（10-20%）
肠肝循环
→ 门静脉 → 肝脏 → 胆汁
肠肝循环中的少量胆素原进入血液
• 经肾脏滤过 → 尿胆原
• 接触空气氧化 → 尿胆素（使尿液呈淡黄色）
05 黄疸
定义：血清胆红素浓度增高导致巩膜、黏膜、皮肤黄染的现象。
正常值：血清总胆红素 < 17.1 μmol/L
黄疸：血清总胆红素 > 34.2 μmol/L
隐性黄疸：17.1-34.2 μmol/L
特点：未结合胆红素↑↑
原因
• 异型输血
• 蚕豆病（G6PD缺乏）
• 药物/毒素
实验室检查
• 未结合胆红素↑
• 尿胆原↑
• 尿胆红素（-）
特点：未结合胆红素↑ + 结合胆红素↑
原因
• 病毒性肝炎
• 肝硬化
• 肝癌
实验室检查
• 未结合胆红素↑
• 结合胆红素↑
• 尿胆原↑/正常
• 尿胆红素（+）
特点：结合胆红素↑↑
原因
• 胆结石
• 胰头癌
• 胆管癌
实验室检查
• 结合胆红素↑
• 尿胆原↓/消失
• 尿胆红素（+++）
• 粪便颜色变浅（陶土样）
| 项目 | 溶血性 | 肝细胞性 | 梗阻性 |
|---|---|---|---|
| 未结合胆红素 | ↑↑ | ↑ | 正常/↑ |
| 结合胆红素 | 正常 | ↑ | ↑↑ |
| 尿胆红素 | - | + | ++ |
| 尿胆原 | ↑ | ↑/正常 | ↓ |
| 粪便颜色 | 加深 | 正常/变浅 | 陶土样 |
06 血红素合成（关联考点）
甘氨酸
琥珀酰CoA
Fe²⁺
特点：
- 限速酶
- 辅酶：磷酸吡哆醛（维生素B₆）
- 受血红素反馈抑制
- 睾酮可诱导其合成
起始和终末阶段
线粒体
中间阶段
胞质
📝 真题练习
🔄 快速回顾
血红素合酶限速酶
ALA合酶（需维生素B₆）
未结合胆红素
脂溶性、间接阳性、尿中阴性
结合胆红素
水溶性、直接阳性、尿中阳性
梗阻性黄疸特点
结合胆红素↑、尿胆红素++、尿胆原↓