原发性肾小球疾病 - 内科学知识卡片

📚 核心概念

❓ 肾小球疾病如何分类？

原发性肾小球疾病：起始于肾小球或病因不清，多见于男性

继发性肾小球疾病：全身性疾病导致肾小球损害，如糖尿病肾病、狼疮肾炎、显微镜下多血管炎

遗传性肾小球疾病：如Alport综合征

⚠️ 金标准：肾穿刺活检

❓ 肾小球疾病的临床分型有哪些？

五大临床分型（注意问临床分型只选这5个）：

急性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎
无症状性血尿和/或蛋白尿（隐匿性肾炎）
肾病综合征

⚠️ 注意：毛细血管内增生性肾小球肾炎属于病理分型，不属于临床分型。临床表现和病理类型不能完全划等号

🔬 发病机制

❓ 肾小球疾病的免疫发病机制是什么？

细胞免疫（T细胞介导）

微小病变性肾病

体液免疫

原位免疫复合物型：

抗基底膜GBM：急进性肾炎Ⅰ型（继发：肺出血-肾炎Goodpasture综合征）
抗足突膜：膜性肾病、海曼Heymann肾病

循环免疫复合物型：急性肾炎、急进性肾炎Ⅱ型、系膜毛细血管性肾炎Ⅰ型

自身抗体：急进性肾炎Ⅲ型（ANCA相关），继发于显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿

🩸 急性肾小球肾炎

❓ 什么是急性肾炎综合征？

📝 急性肾炎综合征诊断标准

血尿（必备且突出）：＞3/HP
蛋白尿：＞0.15g/d，可伴有轻中度蛋白尿
水肿：多从眼睑颜面部开始（"憋出来的"）
高血压：容量依赖型高血压

❓ 急性肾炎的病理特点是什么？

别名：急性弥漫性增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、感染后性肾炎

前驱感染：β-溶血性链球菌感染，发病前1-3周（发热、咽痛等上感史、皮肤感染）

📊 抗O增高提示近期溶血性链球菌感染，但感染程度与病变轻重不完全相关

病理特征：肾体积增大，大红肾、蚤咬肾

免疫荧光：电子致密物沉积在上皮下、呈驼峰状，颗粒状荧光

❓ 急性肾炎的肾活检指征是什么？

伴肾功能恶化：少尿1周以上、进行性尿量减少、血肌酐持续升高
伴肾病综合征
病程超过8周而无好转趋势

❓ 急性肾炎如何治疗？

自限性疾病，对症治疗为主

1. 降血压：先用利尿剂消肿降压（容量依赖型高血压），后用ACEI/ARB或CCB

2. 抗感染：发作时感染灶多数已控制，无现症感染无需用抗生素，否则用青霉素

3. 扁桃体切除：反复发作的扁桃体炎可在病情稳定后切除

4. 不用糖皮质激素+免疫抑制剂

⚡ 急进性肾小球肾炎

❓ 急进性肾炎的临床特点是什么？

别名：毛细血管外增生性肾炎、新月体性肾炎、快速进行性肾炎

最突出表现：早期肾功能急剧恶化（血Cr＞200μmol/L、贫血常为中度及以上）

病理特征：肾小囊壁层上皮细胞增生形成新月体（"闭月"）

❓ 急进性肾炎如何分型？

类型	机制	免疫荧光	继发疾病
Ⅰ型（预后最差）	抗GBM抗体型原位免疫复合物	线状荧光	Goodpasture综合征（肺-出血肾炎）
Ⅱ型（最常见）	免疫复合物型原位或循环	颗粒状荧光电子致密物	SLE、过敏性紫癜急性肾炎
Ⅲ型	免疫反应缺乏型 ANCA相关	无荧光（"3型安卡无免疫"）	显微镜下多血管炎 Wegener肉芽肿

❓ 急进性肾炎如何治疗？

1. 强化疗法

血浆置换：适合Ⅰ、Ⅲ型。肺出血如Goodpasture综合征首选血浆置换

甲泼尼龙冲击：适合Ⅱ、Ⅲ型

2. 强化疗法需配合

泼尼松+环磷酰胺

3. 透析

4. 肾移植

需在病情静止半年后进行，Ⅰ型血中抗GBM抗体转阴后半年可移植

❓ 新月体的形成过程和特点？

形成过程：基底膜明显断裂→纤维素等大量渗出→刺激肾小囊壁层上皮细胞增生和单核细胞渗出→形成细胞性新月体→纤维性新月体

后果：新月体压迫肾小球血管→肾间质缺血→大白肾

📊 虽为肾小球源性血尿，但可能出现均一形态正常的红细胞

⚠️ 没有新月体的病理：脂性肾病、膜性肾病（唯二没有新月体）

💧 肾病综合征

❓ 什么是肾病综合征？

📝 肾病综合征诊断标准（"三高一低"）

大量蛋白尿（必备）：定性+++及以上，或＞3.5g/d
低蛋白血症（必备）：白蛋白＜30g/L
明显水肿
高脂血症：高甘油三酯、高胆固醇

⚠️ 主要见于：脂性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化

❓ 肾病综合征的并发症有哪些？

1. 血栓及栓塞（最常见于膜性肾病）

最常累及肾静脉：突发腰痛、血尿或蛋白尿加重、肾功能减退、肾脏增大

还可累及：下腔静脉、下肢血管、肺血管、冠状血管、脑血管

📊 白蛋白＜20g/L：预防性抗凝（肝素或华法林）+抗血小板（阿司匹林或双嘧达莫）

2. 蛋白质及脂代谢紊乱

肝代偿增加蛋白合成的能力＜丢失和分解

3. 感染

无需预防性用抗生素。一旦感染及时用半合成青霉素、头孢、喹诺酮

4. 急性肾损伤（最常见于脂性肾病）

❓ 肾病综合征如何治疗？

1. 主要治疗——糖皮质激素

起始足量（泼尼松每天1mg/kg、8-12周），缓慢减量，长期维持（半年）

2. 免疫抑制剂

常用环磷酰胺；难治性肾病综合征可用环孢素、吗替麦考酚酯

不同病理类型对激素治疗反应不同：
• 激素敏感型：脂性肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化
• 疗效差：膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎

3. 其他治疗

ACEI/ARB、SGLT2i减少尿蛋白排泄；利尿消肿、低盐（＜2g/d）；不主张高蛋白饮食

❓ 原发性肾病综合征的病理类型有哪些？

1. 脂性肾病（微小病变性肾病）

儿童最常见的肾病综合征；光镜下肾小球无明显异常；典型肾病综合征（几乎无血尿、高血压）

📊 足突融合消失、只有电荷屏障受损、仅为选择性蛋白尿、几乎无血尿

2. 膜性肾病

中老年最常见的肾病综合征；基膜明显增厚、钉状突起；最易发生肾静脉血栓

3. 系膜增生性肾炎

青少年最常见的肾病综合征；系膜细胞和基质增生；几乎伴血尿

4. 系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）

系膜细胞和基质增生并插入基膜和内皮间致双轨/双线/分层征；几乎伴血尿，补体C3持续↓

5. 局灶节段性肾小球硬化

部分肾小球的部分毛细血管袢硬化

🔍 IgA肾病

❓ IgA肾病的临床特点是什么？

我国最常见的肾小球疾病；肾小球源性血尿最常见的原因

可表现为各种病理类型：以系膜增生性肾炎最常见、以系膜区IgA沉积最特征

📊 发病前1-3天有前驱感染（特征），30-50%患者血IgA升高

❓ IgA肾病如何治疗？

单纯血尿（主要）：对症治疗，定期复查血尿

反复发作肉眼血尿：青霉素积极控制感染；慢性扁桃体炎应切除

伴蛋白尿和/或高血压：ACEI/ARB将尿蛋白控制在＜0.5g/d

伴肾病综合征：糖皮质激素为主

靶向治疗：布地奈德作为全球首个IgA肾病的靶向药

⏳ 慢性肾小球肾炎

❓ 慢性肾炎的临床表现是什么？

各种肾小球疾病最终可发展为慢性肾小球肾炎

临床表现：起病缓慢而隐匿，呈慢性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压＞3个月），可急性发作

B超：双肾体积早期正常、后期对称性缩小（长径＜10cm）

❓ 慢性肾炎如何治疗？

治疗目标：延缓肾功能恶化和防止心脑血管并发症，不以消除肾炎综合征为目标

1. 利尿消肿：氢氯噻嗪（GFR＜30换呋塞米）

2. 控制尿蛋白和高血压：ACEI/ARB，但血肌酐＞265禁用

3. 限钠（＜5g/d）、限水、限磷、限蛋白、限脂、限药

4. 保证热量，防止负氮平衡

5. 不推荐积极用糖皮质激素+环磷酰胺

❓ 如何鉴别慢性肾炎与原发性高血压肾损害？

要点	慢性肾炎	原发性高血压
发生顺序	先有肾病再有高血压	先有高血压再有肾病
肾损害特点	肾小球损害为主（血尿、蛋白尿明显）	远曲小管损害为主（尿浓缩功能↓、夜尿）
好发年龄	青壮年	中老年
靶器官损害	少见	多见（心、脑、眼底）

🔄 鉴别诊断总结

💡 急性肾炎 vs 急进性肾炎

要点	急性肾炎	急进性肾炎
前驱感染	1-3周	可有可无
血肌酐	多＜200
贫血	多无或轻度	中度及以上
补体C3	↓（8周内恢复）	Ⅱ型持续↓
病理	内皮和系膜细胞增生（毛细血管内增生）	新月体形成（毛细血管外增生）

✍️ 自测题

📝 题目1：患者男，15岁，咽痛后2周出现眼睑水肿、血尿，血压150/95mmHg，补体C3下降，最可能的诊断是？

答案：急性肾小球肾炎

解析：前驱感染1-3周后出现急性肾炎综合征（血尿、水肿、高血压），补体C3下降，符合急性肾炎特点。

📝 题目2：患者女，45岁，突发腰痛、血尿加重，B超示肾脏增大，最可能的并发症是？

答案：肾静脉血栓

解析：肾病综合征最易并发肾静脉血栓（尤其膜性肾病），表现为突发腰痛、血尿或蛋白尿加重、肾功能减退、肾脏增大。

📝 题目3：急进性肾炎Ⅰ型的免疫荧光特点是？

答案：线状荧光

解析：Ⅰ型为抗GBM抗体型，原位免疫复合物沉积，表现为线状荧光。

💎 重点记忆

💡 肾小球疾病核心考点记忆

急性肾炎：前驱感染1-3周、C3↓（8周恢复）、大红肾/蚤咬肾
急进性肾炎：Cr＞200、贫血中度+、新月体、早期肾功急剧恶化
肾病综合征：蛋白尿＞3.5g/d、白蛋白＜30g/L
脂性肾病：儿童最常见、几乎无血尿高血压、激素敏感
膜性肾病：中老年最常见、最易肾静脉血栓、抗PLA2R抗体
IgA肾病：我国最常见、前驱感染1-3天、系膜区IgA沉积
慢性肾炎：综合征＞3个月、双肾对称缩小