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多发性骨髓瘤

Multiple Myeloma | 浆细胞来源的恶性肿瘤

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免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。 实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。 所有品牌名称已被通用化处理。
💡 核心认识

浆细胞来源的恶性肿瘤，特征性表现为CRAB症状（高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）

一、临床表现

❓ 骨髓瘤细胞浸润破坏可导致哪些表现？

1. 骨骼破坏

  • 好发部位：脊椎（尤其腰骶部）、胸骨、肋骨、颅骨等含造血骨髓的骨骼（扁骨-构成腔）
  • 症状：腰痛、胸痛
  • 首选检查：低剂量CT评估骨病
  • 影像学表现：凿孔样溶骨损害、骨质疏松、病理骨折
  • 治疗：
    • 地舒单抗（肾功能不全者首选）
    • 双膦酸盐（抑制破骨细胞）

2. 血液系统异常

  • 贫血
  • 全血细胞减少

3. 髓外浸润

  • 肝、脾、淋巴结肿大
  • 肾脏浸润
❓ M蛋白相关临床表现有哪些？

1. 感染易感性增加

  • 多克隆免疫球蛋白下降导致正常免疫功能受损

2. 高黏滞综合征

  • 部分M蛋白为冷球蛋白，可致雷诺现象
    • 寒冷引起小动脉阵发性痉挛
    • 呈周期性的苍白→发冷→青紫疼痛→潮红后复原
  • 治疗：血浆置换

3. 出血倾向

  • 血小板减少
  • 血小板功能异常（被M蛋白包裹）
  • 凝血异常
  • 血管壁受损

4. 淀粉样变性

5. 实验室检查特点

  • 缗钱状红细胞形成
  • ESR（血沉）加快
❓ 骨髓瘤相关肾功能损害有哪些特点？
  • 尿液检查：尿本周蛋白（Bence-Jones protein），伴或不伴血尿（溢出性蛋白尿）
  • 禁忌检查：禁止静脉肾盂造影（易致急性肾衰竭）
  • 慢性肾衰竭原因：
    • 本周蛋白/游离轻链蛋白
    • 高尿酸
    • 高血钙
    • 淀粉样变性
    • 高黏滞综合征
    • 骨髓瘤细胞浸润
⚠️ 考试陷阱
  • 多选题一般全选，但注意干扰选项：
  • ❌ 重链
  • ❌ 低血钙（应为高血钙）
  • ❌ 静脉肾盂造影（禁忌）
🎯 临床诊断线索

中老年患者出现腰痛/胸痛，伴有CRAB症状（高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）、本周蛋白尿、缗钱状红细胞、ESR快、总蛋白TP高但白蛋白ALB不高

二、诊断标准

❓ 多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？

1. 骨髓穿刺检查

  • 单克隆浆细胞≥10%

2. 免疫电泳检查

  • 单峰突起的单克隆M蛋白

3. 各型特点

类型 特点
IgG型 最常见（记忆：MM爱G）
IgD型 肾功能损害最常见（记忆：D像肾）

三、分期系统

❓ Durie-Salmon（D-S）分期标准是什么？

亚型分类（肾功能）

亚型 血肌酐标准 肌酐清除率标准
A亚型 <177 μmol/L >40 ml/min
B亚型 ≥177 μmol/L ≤40 ml/min

分期标准

分期 Hb (g/L) 血钙 (mmol/L) M蛋白量 X线骨损害
Ⅰ期 >100 ≤2.65 低（IgG<50、IgA<30、本周蛋白<4） 正常或孤立性浆细胞瘤
Ⅲ期 <85 >2.65 高（IgG>70、IgA>50、本周蛋白>12） 溶骨病灶>3个
📝 分期说明
  • Ⅰ期：满足所有条件
  • Ⅲ期：满足任意一项
  • Ⅱ期：介于Ⅰ期和Ⅲ期之间
❓ ISS分期（国际分期系统）的特点是什么？
  • 主要指标：β2微球蛋白、白蛋白水平
  • 预后判断：
    • β2微球蛋白升高反映肿瘤负荷
    • LDH升高反映肿瘤负荷

四、治疗方案

❓ 有症状多发性骨髓瘤的诱导化疗方案有哪些？

1. 移植候选者

  • VD方案：硼替佐米 + 地塞米松
  • RD方案：来那度胺 + 地塞米松

2. 不适合移植者

  • 除上述方案外，还可选用：
  • MVP方案：美法仑（马法兰）+ 硼替佐米 + 泼尼松
  • （记忆：不适合美发→不适合美法仑）
💡 预后因素
  • 年龄
  • 细胞遗传学异常
  • ISS分期
  • 肾功能
  • 血LDH水平

五、真题解析

📝 2024N85-87 真题

病例：男性，60岁。乏力、腰痛1个月。既往体健。

实验室检查：

85. 该患者最可能的类型是？

答案：A. IgG型（最常见）

86. Durie-Salmon分期为？

答案：C. Ⅲ期A亚型

87. 诱导治疗不宜选用的药物？

答案：B. 美法仑（适合移植者不用美法仑）

📝 执业医师 2015U3-129～131 真题

病例：男性，70岁。乏力、腰痛半个月。

检查：

129. 下一步应做的检查？

答案：E. 血、尿免疫球蛋白鉴定（明确M蛋白类型）

130. Durie-Salmon分期？

答案：D. Ⅲ期A组

131. 最可能的类型？

答案：B. IgG型（最常见类型）

🎯 重点记忆