内科学 风湿免疫

系统性血管炎

Systemic Vasculitis

📚 基于内科学第9版教材 | 🔬 风湿免疫系统疾病

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免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。 实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。 所有品牌名称已被通用化处理。

1. 概述

❓ 什么是系统性血管炎？

系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为特征的自身免疫性疾病，可累及全身各种类型的血管。

  • 🎯 基本病理：血管壁炎症细胞浸润、纤维素样坏死
  • 🔬 临床特点：多系统损害、发热、乏力、体重下降
  • ⚕️ 病情严重：可危及生命，需早期诊断和积极治疗
  • 📊 流行病学：可见于各年龄组，某些类型男性多发
📝 重点考点
  • • 共同特征：血管壁炎症+坏死
  • • 分类依据：受累血管的大小、类型、分布
  • • 诊断关键：临床特征+ANCA+活检

2. 病因

🦠 感染因素
  • 乙型肝炎病毒：与结节性多动脉炎相关
  • 丙型肝炎病毒：与冷球蛋白血症性血管炎相关
  • 细菌感染：链球菌感染可能与 Kawasaki 病相关
💊 药物因素
  • 过敏反应：某些药物可引起超敏性血管炎
  • 药物诱发：别嘌醇、磺胺类药物、抗甲状腺药物
🧬 遗传与免疫因素
  • 遗传易感性：HLA-DRB1等位基因与某些类型相关
  • 免疫异常：免疫复合物沉积、ANCA产生
  • 环境因素：吸烟、硅尘暴露可能增加风险
🧪 其他因素
  • 恶性肿瘤：副肿瘤性血管炎
  • 自身免疫病：RA、SLE等可继发血管炎

3. 发病机制

❓ 系统性血管炎的核心发病机制是什么？

核心机制：免疫介导的血管壁炎症和损伤。

📍 免疫复合物型：抗原-抗体复合物沉积于血管壁 → 激活补体 → 血管炎
💡 ANCA相关型：ANCA激活中性粒细胞 → 释放炎性介质 → 血管损伤
⚠️ 细胞免疫型：T细胞介导的肉芽肿性炎症
机制类型 代表疾病 病理特征
免疫复合物型 结节性多动脉炎、冷球蛋白血症性血管炎 血管壁免疫复合物沉积
ANCA相关型 GPA、MPA、EGPA 小血管坏死性炎症
细胞免疫型 大动脉炎、巨细胞动脉炎 肉芽肿性炎症

4. 分类（Chapel Hill 2012共识）

❓ 系统性血管炎如何分类？

按受累血管大小分类：

  • 🔴 大血管炎：主动脉及其主要分支
  • 🟡 中血管炎：主要内脏动脉（肾、肝、冠状动脉等）
  • 🟢 小血管炎：毛细血管、微静脉、微动脉

4.1 大血管炎

疾病 受累血管 临床特点 人群
大动脉炎（高安动脉炎） 主动脉及其主要分支 上肢血压不对称、无脉、血管杂音 年轻女性
巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 颅外动脉分支（颈动脉、颞动脉） 头痛、视力障碍、颞动脉增粗 老年人（>50岁）

4.2 中血管炎

疾病 受累血管 临床特点
结节性多动脉炎（PAN） 中动脉坏死性炎症 发热、体重下降、腹痛、肾损害
Kawasaki病（皮肤黏膜淋巴结综合征） 中动脉（冠状动脉） 儿童发热、皮疹、淋巴结肿大、冠状动脉瘤

4.3 小血管炎

疾病 ANCA类型 临床特点
肉芽肿性多血管炎（GPA） c-ANCA/PR3-ANCA 上呼吸道、肺、肾三联征
显微镜下多血管炎（MPA） p-ANCA/MPO-ANCA 肺毛细血管炎、肾小球肾炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） p-ANCA/MPO-ANCA 哮喘、嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿
过敏性紫癜（IgA血管炎） ANCA阴性 紫癜、关节痛、腹痛、肾损害
📝 重点考点
  • • GPA：c-ANCA/PR3-ANCA阳性，上呼吸道+肺+肾
  • • MPA：p-ANCA/MPO-ANCA阳性，肺+肾
  • • EGPA：哮喘+嗜酸性粒细胞+血管炎
  • • 大动脉炎：年轻女性，上肢血压不对称
  • • 巨细胞动脉炎：老年人，头痛+视力障碍

5. 临床表现

5.1 全身症状

❓ 系统性血管炎的常见全身症状有哪些？
  • 🌡️ 发热：常见，可为唯一表现
  • ⚖️ 体重下降：消瘦、乏力
  • 💪 关节痛/肌痛：常见症状
  • 🩸 皮肤表现：紫癜、结节、溃疡

5.2 器官特异性症状

器官系统 常见表现
皮肤 紫癜、可触性紫癜、皮肤结节、溃疡、网状青斑
黏膜 口腔溃疡、鼻出血、鼻窦炎
肺 咳嗽、咯血、呼吸困难、肺浸润影
肾脏 血尿、蛋白尿、肾功能不全、高血压
神经系统 周围神经病变、单神经炎、脑病
消化系统 腹痛、消化道出血、肠穿孔
心血管 心包炎、心肌炎、冠心病、心衰
耳鼻喉 鼻塞、鼻窦炎、听力下降、声门下狭窄
眼 巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎

6. 实验室检查

6.1 ANCA检测

❓ ANCA检测在血管炎诊断中的意义是什么？

ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）是小血管炎的重要标志物。

ANCA类型 靶抗原 相关疾病 敏感性/特异性
c-ANCA PR3（蛋白酶3） GPA（肉芽肿性多血管炎） 高特异性
p-ANCA MPO（髓过氧化物酶） MPA、EGPA 中等特异性
📝 真题考点
  • • c-ANCA/PR3-ANCA：诊断GPA特异性高
  • • p-ANCA/MPO-ANCA：诊断MPA、EGPA价值大
  • • ANCA阴性：不能排除血管炎（如PAN、大动脉炎）

6.2 其他检查

检查项目 异常表现 意义
血常规 贫血、白细胞升高、嗜酸性粒细胞增多（EGPA） 炎症活动指标
尿常规 血尿、蛋白尿、管型 肾脏受累
肾功能 肌酐升高、尿素氮升高 肾损害程度
炎症指标 ESR、CRP升高 疾病活动度
免疫学 RF、ANA、免疫球蛋白升高 免疫状态
影像学 CT/MRI/血管造影异常 受累部位定位
活检 血管炎、肉芽肿 诊断金标准

7. 诊断

❓ 系统性血管炎的诊断思路是什么？

诊断三要素：临床表现 + ANCA + 活检

  1. 📋 临床表现：识别多系统损害模式
  2. 🔬 ANCA检测：提供诊断线索
  3. ✂️ 组织活检：确诊依据
📍 诊断要点：不明原因发热+多系统损害+ANCA阳性→高度怀疑血管炎

7.1 GPA诊断标准（1990 ACR）

诊断标准（≥2项可诊断）
  • 1. 鼻或口腔炎症（口溃疡、鼻出血、鼻窦炎）
  • 2. 胸部影像异常（结节、固定浸润影、空洞）
  • 3. 尿检异常（血尿、红细胞管型）
  • 4. 活检示肉芽肿性炎症

7.2 鉴别诊断

疾病 鉴别要点
感染性疾病 发热、抗生素治疗有效、病原学检查阳性
恶性肿瘤 消耗症状、肿瘤标志物、影像学、活检
其他风湿病 SLE、RA等特异性表现、抗体谱
血栓性疾病 多发性血栓、抗磷脂抗体、D-二聚体

8. 治疗

❓ 系统性血管炎的治疗原则是什么？

治疗目标：诱导缓解、维持缓解、预防复发、控制器官损害。

8.1 诱导缓解治疗

药物 用法 适应证
糖皮质激素 泼尼松1mg/kg/d或甲泼尼龙冲击 所有血管炎的基础治疗
环磷酰胺 口服或静脉冲击 GPA、MPA等重症血管炎
利妥昔单抗 CD20单抗 GPA、MPA（替代环磷酰胺）
甲氨蝶呤 口服或注射 非重症GPA、大动脉炎

8.2 维持缓解治疗

💊 维持药物选择
  • 硫唑嘌呤：常用维持药物
  • 甲氨蝶呤：用于非重症病例
  • 麦考酚钠：替代选择
  • 利妥昔单抗：维持治疗（每6个月1次）

8.3 难治性血管炎

⚠️
难治性定义
  • • 标准治疗3个月后无缓解
  • • 或反复复发
治疗选择
  • • 增加免疫抑制剂剂量或种类
  • • 生物制剂（利妥昔单抗、阿巴西普等）
  • • 静脉免疫球蛋白（IVIG）
  • • 血浆置换（重症）
📝 重点考点
  • • 诱导缓解：糖皮质激素+环磷酰胺/利妥昔单抗
  • • 维持治疗：硫唑嘌呤/甲氨蝶呤
  • • 治疗原则：早期、足量、长程
  • • 监测：疾病活动度、药物副作用

9. 预后

❓ 影响系统性血管炎预后的因素有哪些？
  • ✅ 预后较好：早期诊断、及时治疗、无重要器官损害
  • ❌ 预后较差：
    • - 诊断延迟
    • - 严重器官损害（肾、肺、脑）
    • - 老年患者
    • - 反复复发
    • - 感染并发症
预后特点
  • • 早期诊断和积极治疗显著改善预后
  • • 主要死因：感染、肾衰竭、肺出血、心血管事件
  • • 需长期随访，监测复发和药物副作用

📝 总结与记忆要点

💭 核心记忆口诀
分类：大中小血管炎（按血管大小）
ANCA：c-ANCA→GPA，p-ANCA→MPA/EGPA
GPA三联征：上呼吸道+肺+肾
治疗：激素+环磷酰胺/利妥昔单抗
❓ 常见真题陷阱
  • ⚠️ ANCA阴性：不能排除血管炎（如PAN、大动脉炎）
  • ⚠️ 感染误诊：发热病例需排除感染后才能诊断血管炎
  • ⚠️ 活检阴性：一次活检阴性不能排除（需多次或多部位）
  • ⚠️ 治疗不足：激素减量过快、疗程不足导致复发
📝 必背考点
  1. 分类依据：受累血管大小（大/中/小）
  2. c-ANCA/PR3-ANCA：诊断GPA特异性高
  3. p-ANCA/MPO-ANCA：诊断MPA、EGPA价值大
  4. GPA三联征：上呼吸道炎+肺浸润+肾小球肾炎
  5. 大动脉炎：年轻女性，上肢血压不对称
  6. 巨细胞动脉炎：老年人，头痛+视力障碍
  7. 治疗：激素+环磷酰胺/利妥昔单抗