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心血管系统

心肌疾病

Cardiomyopathy

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免责声明： 本内容仅供医学学习参考，不作为临床诊断依据。 实际临床决策请结合患者具体情况和多学科意见。
❓ 什么是心肌病？如何分类？

心肌病（Cardiomyopathy）是指心肌结构或功能异常导致的心肌疾病，通常分为以下几类：

📚 心肌病分类
  • 原发性/特发性心肌病：原因不明
    • 扩张型心肌病 DCM（最常见）
    • 肥厚型心肌病 HCM
    • 限制型心肌病 RCM
    • 致心律失常性右室心肌病
  • 继发性/特异性心肌病：
    • 克山病（地方性心肌病）
    • 酒精性心肌病
    • 围生期心肌病
    • 药物性心肌病
  • 未分类心肌病
🎯 考点记忆：肥厚型心肌病是青年猝死最常见的原因
❓ 肥厚型心肌病（HCM）的病理特点是什么？

肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）是一种常染色体显性遗传疾病，具有以下特点：

🧬 遗传特点

  • 常染色体显性遗传
  • 关键词记忆："常显肥"

🔬 病理变化

特点 具体表现
心室肥厚 心室明显非对称肥厚（心房没有肥厚）
累及部位 左心室和/或右心室肥厚，尤以室间隔肥厚显著
厚度比例 室间隔厚度大于左心室游离壁（两者之比 > 1.3）
心室腔 变小（左室显著）
功能影响 左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降
💡 临床意义
HCM患者易发生心律失常，是青年人运动性猝死的主要原因之一。 超声心动图是首选检查方法，可显示室间隔非对称肥厚。 收缩期二尖瓣向前移动与室间隔接触，可引起二尖瓣增厚、主动脉瓣下心内膜增厚 （左室流出道狭窄/肥厚型梗阻性心肌病，不是主动脉瓣狭窄）。
❓ 扩张型心肌病（DCM）的特点是什么？

扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是心肌病中最常见的类型。

🔍 病因与发病机制

  • 免疫介导的心肌损害
  • 可能与病毒感染持续存在、自身免疫反应有关

🔬 病理特征

  • 心腔扩张：以左心室开始且显著扩张，后期各心腔均可扩张（临床常有心界向两侧扩大）
  • 心肌壁：变薄、略厚或正常，心尖部室壁常呈钝圆形，心内膜增厚
  • 心肌细胞：萎缩和肥大的心肌细胞交错排列，心肌细胞损伤（变性、坏死）
  • 收缩功能：收缩功能障碍，室壁运动普遍/弥漫减弱（vs肥厚型心肌病心肌细胞弥漫性肥大）
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🎯 记忆要点
DCM = "大而弱"：心腔大、收缩力弱。临床表现为充血性心力衰竭。
❓ 限制型心肌病（RCM）的特点是什么？

限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy, RCM）是最少见的心肌病类型。

🔍 病理特征

  • 纤维化：心内膜及心内膜下心肌纤维化（纤维性增厚），以心尖部为重
  • 相似性：酷似缩窄性心包炎（缩心炎外套太紧、限心病内衣太紧）
  • 心室腔：狭窄，心室充盈受限和舒张期容量减少
  • 收缩功能：正常或轻度减低
💡 记忆技巧
RCM = "硬而紧"：心室壁硬、充盈紧缩。舒张功能障碍是主要问题。
❓ 什么是致心律失常性右室心肌病？

致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC）是一种特殊类型的心肌病。

🔬 病理特征

  • 基本病变：右心室心肌被脂肪组织或纤维脂肪组织进行性替代
  • 后果：右心室进行性扩大、难治性右心衰
  • 临床特点：常伴有室性心律失常，年轻患者易发生猝死
🎯 考点提示
ARVC是青年人猝死的重要原因之一，主要累及右心室。
❓ 什么是克山病？

克山病（Keshan Disease）是一种地方性心肌病，最初发现于中国黑龙江省克山县。

📍 病因

  • 缺硒：主要与环境缺硒有关
  • 其他因素：可能与肠道病毒感染、营养不良等有关

🔬 病理变化

  • 心脏形态：两侧心腔扩大，心室壁变薄，以心尖部为重，心脏呈球形（类似扩心病）
  • 心肌病变：心肌严重变性（水肿、空泡变性、脂肪变性）、坏死、瘢痕形成
  • 功能影响：收缩功能障碍，可发展为充血性心力衰竭
🎯 记忆要点：克山病 = 缺硒 + 地方性 + 心肌变性坏死
❓ 什么是心肌炎？常见病因有哪些？

心肌炎（Myocarditis）是指心肌的炎症性疾病，可由多种原因引起。

🦠 常见病因分类

病因类型 常见病原/原因
病毒性 柯萨奇病毒、埃可病毒、腺病毒、流感病毒等（最常见）
细菌性 白喉杆菌、结核杆菌、肺炎球菌等
特发性 Fiedler心肌炎（孤立性心肌炎）
免疫反应性 风湿性心肌炎等
🎯 考点记忆
病毒性心肌炎是最常见的类型，其中以柯萨奇B组病毒最常见。 （注：《内科学》中还提到埃可、脊髓灰质炎、腺、流感、细小、冠状病毒等）
❓ 病毒性心肌炎的病理变化有哪些？

🔬 病理变化

  • 基本病变：有实质性病变、间质性病变，以间质性病变为主
  • 心肌损伤：心肌细胞损伤、心肌纤维化
  • 炎症浸润：心肌细胞间淋巴细胞和单核细胞浸润，将心肌分割呈条索状（心肌细胞变细）

⚠️ 临床意义

  • 临床表现差异很大，从无症状到严重心功能不全
  • 病毒感染后1-2周是心肌炎的高发期
  • 严重者可出现心源性休克、心律失常甚至猝死
注意：病毒性心肌炎的诊断需要结合临床表现、心电图、 心肌酶学和心脏影像学检查综合判断。
❓ 其他类型的心肌炎有哪些特点？

🦠 特殊心肌炎类型

1. 细菌性心肌炎
  • 多发小脓肿
  • 中性粒细胞浸润
2. 特发性/孤立性/Fiedler心肌炎
  • 弥漫性间质性心肌炎
  • 特发性巨细胞性心肌炎：肉芽肿形成
3. 免疫反应性心肌炎
  • 偶见肉芽肿形成
📝 记忆要点
有肉芽肿形成的心肌炎包括：特发性巨细胞性心肌炎、免疫反应性心肌炎、风湿性心肌炎。
🎯 考点总结与记忆技巧

📝 高频考点

1. 心肌病分类记忆
DCM（扩张）= 最常见 → 大而弱
HCM（肥厚）= 青年猝死首因 → 厚而紧
RCM（限制）= 最少见 → 硬而僵
2. 肥厚型心肌病关键数值
室间隔/左室游离壁厚度比 > 1.3
常染色体显性遗传
青年猝死最常见原因
3. 克山病特点
地方性心肌病 = 缺硒
心脏呈球形（类似扩心病）
心肌严重变性、坏死、瘢痕形成
4. 心肌炎常见病因
最常见 = 病毒性（柯萨奇B组）
病理变化 = 间质性病变为主
有肉芽肿 = 特发性巨细胞性、免疫反应性、风湿性
🎯 共同并发症：上述心肌病均可有房室瓣关闭不全、心衰、栓塞（附壁血栓脱落）、猝死（肥厚型心肌病最常见）
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             核心精讲 ·心肌疾病  
            核心精讲很详细，帮助同学们更好地理解和记忆  
             
            一、心肌病  
            （一）分类  
            ①原发性/特发性心肌病 （原因不明） ：扩张型心肌病 DCM（最常见）、肥厚型心肌病
            HCM、限制型心肌病 RCM、致心律失常性右室心肌病  
            ②继发性/特异性心肌病： 克山病（地方性心肌病） 、酒精性心肌病、围生期心肌病、药物
            性心肌病  
            ③未分类心肌病  
             
            （二）肥厚型心肌病是青年猝死最常见的原因  
            1.常染色体显性遗传常显肥  
             
            2.病理变化  
            ①心室明显非对称肥厚 （心房没有肥厚） ：左心室和或右心室肥厚， 尤其室间隔肥厚 ，室间
            隔厚度大于左心室游离壁（两者之比＞ 1.3） 
              
             
            ②心室腔变小（左室显著） ，左心室充盈受阻和 舒张期顺应性下降  
              
             
            
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             ③由于收缩期二尖瓣 向前移动与室间隔左侧 ttsx心内膜接触，可引起 二尖瓣增厚 、主动脉
            瓣下心内膜增厚 （左室流出道狭窄 /肥厚型梗阻型心肌病，不是主动脉瓣狭窄）  
             
             
            （三）扩张型心肌病  
            1.免疫介导 的心肌损害  
             
            2.病理变化  
            ①左心室开始且显著扩张，后期各心腔均可扩张（临床常有心界向两侧扩大）  
              
             
            ②心室壁变薄、略厚或正常，心尖部室壁常呈钝圆形， 心内膜增厚  
            ③萎缩和肥大的心肌细胞交错排列，心肌细胞损伤（变性、坏死） ，收缩功能障碍 ，室壁运
            动普遍/弥漫减弱 （VS肥厚型心肌病心肌细胞弥漫性肥大）  
             
             
            
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             （四）限制型心肌病  
            ①心内膜及心内膜下 心肌纤维化 （纤维性增厚） ，以心尖部为重， 酷似缩窄性心包炎 （缩
            心炎外套太紧、限心病内衣太紧）  
            ②心室腔狭窄，心室充盈受限和舒张期容量减少  
             
            （五）致心律失常性右室心肌病  
            右心室心肌被 脂肪组织或纤维脂肪组织进行性替代 →右心室进行性扩大、难治性右心衰  
             
             
            （六）克山病（缺硒）  
            ①两侧心腔扩大，心室壁变薄，以心尖部为重，心脏呈球形 （类似扩心病）  
            ②心肌严重变性（水肿、空泡变性、脂肪变性） 、坏死、瘢痕形成  
             
            注意：上述心肌病均可有 房室瓣关闭不全 、心衰、栓塞（ 附壁血栓 脱落） 、猝死（肥厚型心
            肌病最常见）  
             
            二、心肌炎  
            （一）病毒性心肌炎  
            1.相关病毒： 柯萨奇B组（最常见） 、柯萨奇 A组、埃可、腺、流感、风疹、巨细胞、肝
            炎病毒等 
            《内科学》 ：柯萨奇 B组（最常见） 、 埃可、脊髓灰质炎、腺、流感、 细小、冠状病毒等  
             
            
            每日计划  精选答疑  核心精讲  真题解析  专题串联  易错小结  考点补充  阶段考试  [教研室]  
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             2.病理变化（有实质性病变、间质性病变， 以间质性病变为主 ） 
            ①心肌细胞损伤 、心肌纤维化  
            ②心肌细胞间 淋巴细胞和单核细胞 浸润，将心肌分割呈条索状（心肌细胞变细）  
             
             
            （二）细菌性心肌炎  
            多发小脓肿（中性粒细胞浸润）  
             
            （三）特发性 /孤立性/Fiedler心肌炎  
            ①弥漫性间质性心肌炎  
            ②特发性巨细胞性心肌炎 ：肉芽肿 形成  
             
            （四）免疫反应性 心肌炎  
            偶见肉芽肿形成  
            （有肉芽肿形成 的心肌炎：特发性巨细胞性心肌炎、免疫反应性心肌炎、风湿性心肌炎 ） 
             
            真题解析·心肌疾病  
            习惯 -读完所有选项 ；意识 -选择最佳答案 ；巩固 -复习核心 考点  
             
            2014N48 A 扩张型心肌病肉眼检查不包括的主要病理变化是  
            A.心脏重量增加达 500-800g  
            B.两侧心腔扩张  
            C.二尖瓣、三尖瓣关闭不全  
            
            每日计划  精选答疑  核心精讲  真题解析  专题串联  易错小结  考点补充  阶段考试  [教研室]  
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             D.心内膜增厚  
             
            2015N163 X 肥厚型心肌病其肉眼病理变化有  
            A.左心室壁肥厚  
            B.室间隔不均匀肥厚  
            C.二尖瓣肥厚  
            D.左心房壁肥厚  
             
            2023N152 X 可引起心肌坏死的病变有  
            A.病毒性心肌炎  
            B.主动脉粥样硬化  
            C.肺动脉瓣狭窄  
            D.扩张型心肌病  
             
             ·心肌疾病  
            帮助同学们快速把握本节框架和重点、通过考点分布明确高频低频核心...