概念
支气管扩张症是指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管化脓性炎症,致使支气管壁结构破坏、管壁变厚,引起支气管异常和持久性扩张。
主要表现:慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血。
病因
必考内 内源性(弥漫性)
- • 遗传缺陷:囊性纤维化
- • 纤毛运动障碍(原发性纤毛运动障碍)
- • 严重的α₁-抗胰蛋白酶缺乏
- • 免疫缺陷
外 外源性(局灶性)
- • 未经治疗的肺炎
- • 气道阻塞:异物、肿瘤、外源性压迫
- • 结核后瘢痕
发病机制
细菌反复感染 → 气道扩大、形成瘢痕 → 支气管壁水肿、炎症 → 周围肺组织纤维化、肺气肿
临床表现
高频考点稳定期
慢性咳嗽、咳脓痰
痰量与体位改变有关,可呈黄绿色
痰液分层特征(重要!):
- • 上层:泡沫
- • 中层:浑浊黏液
- • 下层:脓性成分
- • 最下层:坏死组织
反复咯血
50%~70%病人可有咯血
大出血:小动脉被侵蚀或增生血管被破坏
💡 干性支气管扩张:以反复咯血为唯一症状,无咳嗽咳痰
体格检查
• 可闻及湿啰音和干啰音
• 病变严重者可有杵状指(慢性缺氧、肺心病)
• 呼吸困难、喘息提示广泛的支气管扩张
急性加重期
定义:48小时内出现以下6项中的3项及以上症状恶化,需紧急处理
辅助检查
必考| 检查方法 | 临床意义 | 特点 |
|---|---|---|
| 胸部X线片 | 初筛 |
缺乏特异性,病变轻时可正常 典型表现:柱状扩张(轨道征)、囊状扩张(环形阴影) |
|
HRCT 首选/确诊 |
首选/确诊 |
确诊支气管扩张的主要(首选)方法 无创、易重复、可清楚显示扩张的支气管 |
| 支气管碘油造影 | 已淘汰 | 可确诊,但因创伤性,已被HRCT取代 |
| 纤维支气管镜 | 辅助诊断 |
仅具有辅助诊断价值 主要用于局灶性支气管扩张且位于段支气管以上者 |
| 肺功能测定 | 价值不大 | 对支气管扩张症诊断价值不大 |
⚠️ 记忆要点:HRCT是确诊首选(无创、易重复);支气管碘油造影已被取代;肺功能测定诊断价值不大
诊断与鉴别诊断
诊断标准
- 1. 反复咳脓痰、咯血病史
- 2. 既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史
- 3. HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变
→ 三者具备即可确诊
鉴别诊断
并发症
肺气肿、肺心病等
治疗
高频考点1. 治疗基础疾病
活动性肺结核 → 抗结核治疗
2. 控制感染 ⭐ 急性感染期主要治疗
常见致病菌:
💡 记忆:铜绿假单胞菌是最重要的致病菌
3. 改善气流受限
使用支气管舒张剂(如长效β₂受体激动剂、长效抗胆碱能药物、吸入型糖皮质激素/长效β₂受体激动剂)
4. 清除气道分泌物
物理排痰 + 化痰药物
5. 咯血治疗
少量咯血
口服卡巴克洛
中等量
静脉垂体后叶素
大量/无效
介入栓塞/手术
6. 外科治疗
- • 局限性支气管扩张,经内科治疗无效 → 手术切除病变肺组织
- • 大出血:主要来自增生的支气管动脉
- - 病变局限者 → 外科手术
- - 病变弥散者 → 支气管动脉栓塞术
🎯 自测题
1
支气管扩张症最有诊断意义的检查是?
必考
HRCT是确诊支气管扩张的首选方法,具有无创、易重复的特点,可清楚显示扩张的支气管。支气管碘油造影虽可确诊,但因创伤性已被HRCT取代。
2
支气管扩张症患者痰液分层的特点是?
高频考点
① 上层:泡沫
② 中间:浑浊黏液
③ 下层:脓性成分
④ 最下层:坏死组织
3
什么是干性支气管扩张?
概念
部分支气管扩张症患者以反复咯血为唯一症状,无明显咳嗽、咳痰,称为干性支气管扩张。
4
支气管扩张症急性加重期的定义是什么?
诊断标准
6项症状:①痰量增加 ②呼吸困难加重 ③咳嗽加剧 ④发热 ⑤乏力 ⑥咯血
5
支气管扩张症感染的常见致病菌最重要的是哪个?
必考
常见致病菌:铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌。其中铜绿假单胞菌是最重要的致病菌。
6
支气管扩张症大出血的主要来源是?
高频考点
大出血主要来自增生的支气管动脉。治疗:病变局限者→外科手术;病变弥散者→支气管动脉栓塞术。