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特发性肺纤维化（IPF）

高频考点

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和/或胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清，好发于老年人。

IPF是最常见的一种特发性间质性肺炎。

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病因与发病机制

病因

  • • 吸烟：吸烟指数>20包年，患病风险增加
  • • 病毒感染（如EB病毒）
  • • 胃食管反流：微小吸入可能与发病有关
  • • 遗传易感性（家族性IPF）

发病机制

肺泡上皮反复微小损伤 → 异常修复 → 肺泡上皮凋亡增加 → 成纤维细胞活化 → 肌成纤维细胞 → 过量细胞外基质沉积 → 纤维瘢痕与蜂窝囊形成

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IPF临床表现

必考

症状

  • • 好发年龄：50岁以后
  • • 起病：隐匿
  • • 主要症状：活动性呼吸困难，渐进性加重
  • • 常伴干咳
  • • 全身症状不明显，很少发热

体征

  • • 杵状指：约半数病人可见
  • • Velcro啰音：90%病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的爆裂音（类似尼龙搭扣撕开的声音）
  • • 晚期：发绀、肺动脉高压、右心功能不全

💡 诊断IPF的主要临床表现：Velcro啰音
次要表现：呼吸困难、杵状指

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IPF辅助检查

必考

HRCT（首选检查）

诊断准确性>90%，可替代外科肺活检

UIP特征性表现：

  • • 网格改变、蜂窝改变，伴或不伴牵拉支气管扩张
  • • 病变以胸膜下、基底部分布为主

肺功能检查

限制性通气功能障碍 + 弥散量降低 + 低氧血症或I型呼吸衰竭
早期静息肺功能可正常，但运动肺功能示P(A-a)O₂增加、氧分压降低

其他检查

胸部X线

双肺外带、胸膜下、基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴蜂窝样变

BALF/TBLB

对IPF无诊断意义（取材太小）

⚠️ 注意：IPF的首选检查是HRCT，不是肺功能检查或病理学检查！

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IPF诊断与治疗

诊断标准

  • ① 间质性肺疾病，但排除了其他原因（环境、药物、结缔组织疾病等）
  • ② HRCT表现为普通型间质性肺炎
  • ③ 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断为UIP

治疗

  • • 不可能治愈，目的是延缓进展
  • • 抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布
  • • 肺移植：唯一有效的治疗方法
  • • 长程氧疗（明显低氧血症者）
  • • 急性加重：高剂量激素
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阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）

睡眠呼吸暂停低通气综合征（SAHS）是一种常见的睡眠呼吸紊乱疾病，患者在睡眠过程中出现口鼻呼吸气流消失或明显减弱。其中，以阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）最常见。

主要危险因素

  • • 肥胖：BMI > 28kg/m²
  • • 年龄：随年龄增长患病率增加
  • • 性别：女性绝经前显著低于男性
  • • 上气道解剖异常：鼻腔阻塞、扁桃体肥大、软腭松弛等
  • • 遗传因素

临床表现

  • 夜间表现：
  • • 打鼾（几乎所有患者）
  • • 呼吸暂停、憋气、睡眠中断
  • 白天表现：
  • • 嗜睡、疲倦乏力、认知障碍

诊断与治疗

诊断金标准

多导睡眠监测（PSG）是明确诊断的主要手段

治疗

• 一般治疗：减肥、侧卧位睡眠
• 中至重度首选：无创气道正压通气（CPAP）
• 手术：悬雍垂腭咽成形术

🎯 自测题

1 诊断IPF的首选检查是？ 必考
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答案：HRCT（高分辨率CT）
HRCT诊断准确性>90%，可替代外科肺活检。表现为网格改变、蜂窝改变，以胸膜下、基底部分布为主。
2 IPF的肺功能检查特点是什么？ 高频考点
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答案：限制性通气功能障碍 + 弥散量降低
IPF表现为限制性通气功能障碍（TLC降低），弥散量降低，伴低氧血症或I型呼吸衰竭。
3 IPF最特征性的体征是？ 高频考点
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答案：Velcro啰音（爆裂音）
90%病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的爆裂音（类似尼龙搭扣撕开的声音）。
4 IPF唯一有效的治疗方法是？ 概念
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答案：肺移植
IPF不可能治愈，抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）可延缓进展，但肺移植是唯一有效的治疗方法。
5 OSAHS最重要的危险因素是？ OSAHS
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答案：肥胖（BMI > 28kg/m²）
其他危险因素：年龄增长、男性（绝经前）、上气道解剖异常、遗传因素
6 OSAHS的诊断金标准是？ OSAHS
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答案：多导睡眠监测（PSG）
中至重度OSAHS首选治疗：无创气道正压通气（CPAP）
肺结核 慢性肺源性心脏病